Was genau maligne Lymphome verursacht, ist bislang nicht geklärt. Bekannt ist allerdings, dass es einige Risikofaktoren gibt, welche die Erkrankungswahrscheinlichkeit erhöhen.

Dazu gehören Autoimmunerkrankungen und die dauerhafte Einnahme von Medikamenten, welche die körpereigene Abwehrkraft herabsetzen, die sogenannten Immunsupressiva. Weiterhin hat sich inzwischen herausgestellt, dass Infektionen mit dem Eppstein-Barr-Virus, HIV sowie dem Magenbakterium Helicobacter pylori zur Entstehung von malignen Lymphomen beitragen können. Das gilt auch für vorangegangene Chemo- und Strahlentherapien. Eine genetische Veranlagung ist nach bisherigen Erkenntnissen nicht ursächlich. Das Risiko scheint jedoch erhöht zu sein, wenn es bereits öfter zu bösartigen hämatologischen Erkrankungen in der Familie gekommen ist.

Typische Anzeichen für ein bösartiges Lymphom sind Schwellungen der Lymphknoten, vor allem am Hals, in den Leisten und den Achselhöhlen. Diese Schwellungen verursachen keine Schmerzen, werden jedoch sukzessive größer. Neben den Lymphknoten können sich die bösartigen Lymphomzellen auch in anderen Organen, insbesondere des Abwehrsystems wie der Milz oder des Knochenmarks, vermehren. Letzteres kann durch eine Verdrängung der gesunden Blutbildung zu einer Blutarmut (Anämie) mit Beschwerden wie Müdigkeit und Luftnot bei Belastung führen. Auch wird manchmal eine erhöhte Anfälligkeit für Infektionen beobachtet.

Daneben treten oftmals unspezifische Beschwerden auf, zu denen es auch bei anderen Erkrankungen kommen kann. Zu diesen sogenannten B-Symptomen gehören wiederholtes Fieber ohne erkennbare Ursache, starker, anhaltender Nachtschweiß sowie ungewollter Verlust an Körpergewicht von rund zehn Prozent binnen einen halben Jahres.