Mukoviszidose
Mukoviszidose (auch: Cystische Fibrose, CF) ist eine schwerwiegende angeborene Stoffwechselerkrankung, die mit einer abnormen Zähigkeit der Körperflüssigkeiten, wie dem Bronchialsekret und anderen Drüsen- und Verdauungssäften, einhergeht und typischerweise zu einer chronischen Lungenerkrankung und Bauchspeicheldrüsen-Schädigung führt.
Die Therapie bei Mukoviszidose ist komplex und besteht aus vielen Bausteinen. Die Abteilung für Pneumologie und Beatmungsmedizin des RBK Lungenzentrums Stuttgart ist auf die Behandlung von Mukoviszidose spezialisiert und betreut erwachsene Patientinnen und Patienten ab 18 Jahren in einer speziellen Mukoviszidose-Ambulanz (CF-Ambulanz). Ein interdisziplinäres Behandlungsteam gewährleistet die bestmögliche Versorgung der erwachsenen Mukoviszidose-Patient:innen mit ihren spezifischen Bedürfnissen. Die Mukoviszidose-Einrichtung ist mit dem Prädikat „MUKO.zert Plus“ ausgezeichnet – ein Beleg für die spezialisierte Behandlung auf qualitativ höchstem Niveau.
Cystische Fibrose wird intensiv erforscht. Heilbar ist die Stoffwechselerkrankung nicht, aber heute schon gut behandelbar. Aufgrund der verbesserten Therapiemöglichkeiten ist die Lebenserwartung der betroffenen Patienten in den letzten 25 Jahren stetig gestiegen.
Wie hoch ist die Lebenserwartung bei Mukoviszidose heute? Wie wird sie behandelt?
Patient:innen mit einer erblichen zystischen Fibrose (Mukoviszidose) haben heute gute Chancen, ein normales Leben zu führen. Professor Dr. Claus Neurohr, Chefarzt der Abteilung für Pneumologie und Beatmungsmedizin, erläutert die Vorteile der Betreuung am zertifizierten Mukoviszidose-Zentrum am Robert Bosch Krankenhaus.
Ursache sind Veränderungen an einem bestimmten Gen (CFTR-Gen), die dazu führen, dass die Körperflüssigkeiten (z. B. das Bronchialsekret) sehr viel zäher sind als üblich. Das beeinträchtigt die gesunde Funktion vieler Organe.
Bei Mukoviszidose sind mögliche Lungenschäden und die damit verbundenen Komplikationen besonders problematisch. Durch die vermehrte Bildung von Schleim in den Bronchien leiden CF-Patient:innen unter chronischem Husten und starken Atembeschwerden bis hin zur Atemnot. Außerdem können sich in den Atemwegen leicht Viren, Bakterien und Pilze ansiedeln, die Betroffenen erkranken häufig an Infekten und Lungenentzündungen.
Untersuchungen bei Mukoviszidose
Seit 2016 werden in Deutschland alle Babys im Rahmen des Neugeborenen-Screenings auf Mukoviszidose getestet. Dieser Test kann erste Hinweise auf das Vorliegen der Krankheit geben. Auch ein gehäuftes Auftreten von Mukoviszidose in der Familie weist in diese Richtung.
Eine sichere Diagnose aber kann nur mit einer genetischen Untersuchung und einem Schweißtest (Mukoviszidose geht mit einem erhöhten Salzgehalt im Schweiß einher) gestellt werden. Falls auch nach diesen Untersuchungen noch Zweifel bestehen, können wir spezielle elektrophysiologische Untersuchungen zur Diagnose heranziehen.
Behandlung von Mukoviszidose
Je früher die Lungenerkrankung erkannt und konsequent behandelt wird, desto besser kann den Betroffenen geholfen werden und desto höher ist ihre Lebenserwartung. Dabei wird Mukoviszidose, je nach Ausprägung, auf verschiedenen Ebenen behandelt.
Bestimmte neue sehr effektive Medikamente und die Inhalation von schleimlösenden und bronchienerweiternden Substanzen, gegebenenfalls auch Antibiotika und Entzündungshemmer, sind Säulen der modernen Therapie von Mukoviszidose. Ein weiterer Behandlungsschwerpunkt ist eine professionelle Ernährungsberatung und -überwachung. Patient:innen mit cystischer Fibrose müssen sich kalorienreich ernähren. Außerdem ist die Zufuhr von fettlöslichen Vitaminen und Verdauungsenzymen für sie wichtig.
Bei schwerem Verlauf der Erkrankung ist eine Lungentransplantation für ausgewählte Patient:innen die letzte mögliche Therapieoption. Am RBK Lungenzentrum Stuttgart ist eine engmaschige Anbindung an kooperierende Transplantationszentren gegeben. Die notwendige intensive wohnortnahe Vorbereitung und Nachsorge ist sichergestellt.
Unsere Patient:innen und deren Familien werden von einem Team aus erfahrenen und speziell ausgebildeten CF-Ärzt:innen, Pflegenden, Physiotherapeut:innen, Ernährungsberater:innen und Diätassistent:innen, Psycholog:innen sowie Sozialpädagog:innen beraten und betreut.
Begleittherapien bei Mukoviszidose
Eine chronische Erkrankung wie Mukoviszidose geht mit wechselnden Herausforderungen – sowohl körperlich als auch psychisch und sozial – einher. Wie gut diese Herausforderungen bewältigt werden, hängt auch von den Lebensphasen und dem Krankheitsverlauf ab. Unsere Psycholog:innen möchten Patient:innen und Angehörigen in der Zeit von Diagnose und Therapie Entlastung anbieten. Mit begleitenden Gesprächen, Beratung und Entspannungsverfahren hilft die psychologische Betreuung, die Veränderungen, Ängste und Fragen, welche im Kontext der Erkrankung entstanden sind, zu strukturieren und zu verarbeiten.
Durch intensive Atemphysiotherapie, Atemgymnastik und Einsatz verschiedener Atemtherapiegeräte kann sich die Lungenfunktion von Mukoviszidose-Patient:innen deutlich verbessern. Weil mit zunehmender Erkrankungsdauer Lunge und Herz immer stärker belastet werden, ist auch ein individuell abgestimmtes körperliches Training zur Steigerung der Leistungsfähigkeit wichtig.
Kontakt
CF-Physiotherapie
Stationäre und ambulante Behandlung
Telefon 0711 8101-7591
Auch die richtige Ernährung ist ein wichtiges Thema bei Mukoviszidose. Der Kalorienbedarf der Betroffenen ist sehr hoch. Zudem müssen häufig Medikamente, beispielsweise Verdauungsenzyme, eingenommen werden. Ernährungsberater:innen und Diätassistent:innen stehen dann unseren Patient:innen in dieser schwierigen Situation mit Rat und Tat zur Seite.
Kontakt
Dirk Enkhardt
Bei sozialrechtlichen Fragen oder Rehabilitationsmaßnahmen unterstützen die Mitarbeitenden der Patientenkoordination (Sozialdienst).
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Patientenkoordination
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Ambulante CF-Sport-Abteilung im Therapiezentrum des RBK Lungenzentrums Stuttgart
Telefon 0711 8101-7591
Petra Funk-Wentzel
Lenzhalde 96, 70192 Stuttgart
Stefanie Rosenberger (Region Stuttgart/Heilbronn/Pforzheim)
Telefon 0157 73746711
stefanie.rosenberger@mukobw.de
Michaela Köhler (Region Stuttgart/Tübingen/Esslingen)
Mukoviszidose-Ambulanz am RBK Lungenzentrum Stuttgart
Je früher die Lungenerkrankung erkannt und konsequent behandelt wird, desto besser kann den Betroffenen geholfen werden und desto höher ist ihre Lebenserwartung. Dabei wird Mukoviszidose, je nach Ausprägung, auf verschiedenen Ebenen behandelt.
Bestimmte neue sehr effektive Medikamente und die Inhalation von schleimlösenden und bronchienerweiternden Substanzen, gegebenenfalls auch Antibiotika und Entzündungshemmer, sind Säulen der modernen Therapie von Mukoviszidose. Ein weiterer Behandlungsschwerpunkt ist eine professionelle Ernährungsberatung und -überwachung. Patient:innen mit cystischer Fibrose müssen sich kalorienreich ernähren. Außerdem ist die
In unserer Mukoviszidose-Ambulanz (CF-Ambulanz) am RBK Lungenzentrum Stuttgart des Robert Bosch Krankenhauses betreuen wir erwachsene Patient:innen ab 18 Jahren nach neuesten Therapiestandards. Die Ambulanz ist Teil des Mukoviszidosezentrums Tübingen–Stuttgart, Comprehensive Cystic Fibrosis Centre (CCFC), zusammen mit der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, dem Zentrum für pädiatrische klinische Studien, dem Institut für Mikrobiologie und Infektionsmedizin und dem Institut für Humangenetik am Universitätsklinikum Tübingen sowie dem Dr. Margarete Fischer-Bosch Institut für Klinische Pharmakologie (IKP) am Bosch Health Campus in Stuttgart.
Zu den Transplantationszentren der Universitäten München, Hannover und Homburg werden sehr gute Kontakte gepflegt.
Forschung und Teilnahme an klinischen Studien zu Mukoviszidose
Unsere Mukoviszidose-Ambulanz nimmt regelmäßig an nationalen und internationalen multizentrischen klinischen Studien teil. Die Mukoviszidose-Ambulanz ist angebunden an das Clinical Trial Network (CTN) des Mukoviszidose-Instituts in Bonn.
Sprechstunden
Spezialambulanz Mukoviszidose (CF-Ambulanz)
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